С 22 по 24 мая 2019 года в Москве прошёл 15-й международный междисциплинарный конгресс по аллергологии и иммунологии. Одна из наиболее актуальных тем конгресса — диагностика и лечение детей с диагнозом «Наследственный ангионевротический отёк (НАО)». Диагностика этого заболевания сама по себе сложна, поскольку далеко не каждый врач сегодня знает об этом редком заболевании. Кроме того, до настоящего момента в России остро стоял вопрос быстрого купирования отёков, вызванных НАО, у детей в возрасте до 18 лет. Во время острого криза при НАО врачи должны были принимать решение о назначении терапии ребёнку в каждом случае индивидуально. В марте 2019 года Министерство здравоохранения РФ утвердило расширение показаний препарата Фиразир (международное непатентованное название — икатибант (icatibant), раствор для подкожного введения, производится компанией Takeda Pharmaceutical Company Limited (яп. 武田薬品工業株式会社)), теперь допускается его применение для купирования приступов, обусловленных наследственным ангионевротическим отёком, у детей от двух лет и старше.
Наследственный ангионевротический отёк — редкое и потенциально опасное для жизни заболевание, при котором в организме не хватает одного из белков, отвечающего за разрушение брадикинина, основного вещества, вызывающего именно этот вид отёков. Такое состояние диагностируется у одного из 10—50 тысяч человек. Симптомы НАО включают отёки различных частей тела, в том числе лица, рук, ног, внутренних органов и гортани. При этом у пациентов часто бывают острые боли в животе — следствие отёка стенки кишечника. Очень опасен отёк гортани, который может привести к смерти от удушья. Смертность при НАО составляет 20—30 %. Симптомы НАО обычно начинают проявляться в детстве, и, хотя кризисы могут возникать в любом возрасте, более раннее их проявление может означать и более тяжёлое течение заболевания.
«У больных НАО отёки разной локализации могут возникать вследствие травм, физических нагрузок, стресса, или даже без видимых причин. Отёки сопровождаются ощущениями распирания, нарушается самочувствие, снижается трудоспособность, при отёках стенки кишечника появляются нестерпимые боли в животе, при отёке дыхательных путей возникает ощущение затруднённого дыхания, глотания. Своевременно поставленный диагноз позволяет назначить патогенетическую терапию и предупредить развитие тяжёлых последствий рецидивов НАО»,
объясняет главный внештатный специалист Департамента здравоохранения Москвы, аллерголог-иммунолог, заведующий отделением аллергологии и клинической иммунологии НИКИ педиатрии ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава РФ» д. м. н. Александр Николаевич Пампура.
На сегодняшний день известно, что в России диагностировано более 380 пациентов с НАО, среди которых много детей. Часто, при несвоевременной диагностике, врачи пытаются применять схемы терапии, которые в лучшем случае оказываются неэффективными, в худшем — могут привести к смерти. Поэтому, несмотря на то, что заболевание считается редким, в России из-за него страдают немало семей.
До сих пор вопрос о назначении базисной терапии детям до 18 лет рассматривался индивидуально и только при наличии частых рецидивов ангиоотёков с локализацией в жизнеугрожающей зоне. Поэтому до настоящего момента при лечении детей с НАО особое внимание уделяли немедикаментозной и краткосрочной медикаментозной (премедикация) профилактике обострений, позволяющей уменьшить частоту и тяжесть обострений заболевания.
Теперь, после того как 11 марта 2019 года Министерство здравоохранения РФ утвердило расширение показаний препарата Фиразир, в соответствии с которым допускается его применение для детей от двух лет и старше с наследственным ангионевротическим отёком (НАО), вызванный дефицитом ингибитора эстеразы C1 (C1-INH), ситуация может качественно измениться в лучшую сторону. На сегодня Фиразир считается первым и пока, к сожалению, единственным в Европе лекарством с подкожным введением при острых приступах НАО, одобренным для детей от двух лет и старше.
Источник: